Suchergebnisse

Евросоюз принял следующее определение орфанных болезней: «Орфанное заболевание – это угрожающее жизни и здоровью хроническое заболевание, которое имеет настолько низкую встречаемость, что необходимо применение специальных усилий для предотвращения заболеваемости, ранней смертности и повышения качества жизни больных». В статье обобщен международный опыт организации борьбы с редкими заболеваниями, приведены статистические данные, сделан вывод о необходимости создания государственных программ, призванных обеспечить пациентов необходимыми лекарственными средствами для поддержания их здоровья и продления жизни. ; The European Union has adopted the following definition of orphan diseases: «The orphan disease is a kind of chronic disease which is dangerous for life and health. It is of so low occurrence that is necessary to exert every special effort in order to prevent morbidity, early mortality and to improve patients life quality.» The international experience of struggle against orphan diseases is generalized in this article. The article contains statistics and the conclusion is drawn to the fact that it is necessary to create some State Programs in order to provide the patients with required medicines to support their health for prolongation of their vital spark.

В статье представлены результаты расчета необходимых финансовых затрат на лекарственное обеспечение больных с редкими заболеваниями, включенными в перечень редких заболеваний (24 заболевания) Постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 403. Расчет проводился на основании данных о количестве зарегистрированных пациентов с редкими заболеваниями (РЗ) в 83 субъектах РФ в 2013 г. и средневзвешенных затратах на их лекарственную терапию. Данные о количестве зарегистрированных больных с РЗ были получены в результате официального запроса Экспертного совета по здравоохранению комитета Совета Федерации по социальной политике, направленного в органы управления здравоохранением 83 субъектов РФ. Расчет средневзвешенных затрат на лекарственную терапию (или специализированные продукты лечебного питания) больных с РЗ проводился на основании стандартов медицинской помощи и экспертных оценок. В рамках анализа стандартов осуществлялся поиск препаратов патогенетической терапии, а при их отсутствии препаратов симптоматической терапии больных с РЗ, критически влияющих на их выживаемость. По выбранному перечню препаратов анализировались данные о сроках, частотах их назначения, средних суточных и средних курсовых дозах. При отсутствии стандартов медицинской помощи, а также для уточнения вопросов лекарственной терапии пациентов с РЗ проводились консультации с экспертами. В результате проведенных расчетов общие средневзвешенные затраты на фармакотерапию 24 редких заболеваний составили 15,73 млрд руб. в год (6,36 млрд руб. на детей и 9,37 млрд руб. на взрослых) на 11 173 зарегистрированных больных, что в 3,3 раза превышает текущие объемы финансирования. Наиболее дорогостоящей в расчете на одного больного в год оказалась патогенетическая фармакотерапия мукополисахаридоза VI и II типов: средневзвешенные затраты на одного ребенка с мукополисахаридозом VI типа составили 40,90 млн руб., на одного взрослого 71,50 млн руб.; мукополисахаридозом II типа 29,60 млн руб. и 51,83 млн руб. соответственно. Для повышения эффективности работы системы лекарственного обеспечения больных с РЗ и оптимизации государственных расходов на эту группу пациентов необходимо: утвердить полный набор финансово сбалансированных и научно обоснованных стандартов медицинской помощи, законодательно определить статус орфанных препаратов и осуществлять государственное регулирование цен, обеспечить увеличение регионального финансирования с привлечением средств федерального бюджета, утвердить перечень орфанных препаратов, выработать механизмы государственного стимулирования фармацевтических компаний снижать цены на орфанные препараты. ; The article presents the results of cost calculation on the drug supply of the patients with orphan diseases, included in the list of orphan diseases (24 diseases) by the RF Government Regulation of April 26, 2012 № 403. Calculation was performed based on the data of registered patients with orphan diseases (OD) in 83 territorial entities of the Russian Federation in 2013 and based on the average-weighted costs of their drug therapy. Data on registered patients with OD was obtained because of the official request of the Expert Board on Healthcare of the Council of the Federation Committee on Social Policy that was sent to healthcare regulatory bodies of the 83 territorial entities of the Russian Federation. Average-weighted cost calculation of drug treatment (or of specialized nutrition care) of the patients with OD was carried out in accordance with medical care standards and expert assessment. As part of the analysis of the standards the search for pathogenic therapy medications was carried out, in the absence of which there was a search for supportive care medications that critically affect survivability of the patients with OD. According to the selected list of drugs, information about duration, frequency of prescription, average daily and course dose, was analyzed. In the absence of medical care standards, and in order to verify some questions concerning drug therapy of patients with OD consultations with experts were held. Because of conducted calculation, total average-weighted costs of pharmacotherapy for 24 orphan diseases were 15.73 bln rubles per year (6.36 bln rubles for children and 9.37 bln rubles for adults) for 11 173 registered patients that by 3.3 exceeds current amount of finance. Pathogenetic pharmacotherapy of Mucopolysaccharidoses type VI and II proved to be the most expensive treatment per one patient per year: average-weighted costs per one child with Mucopolysaccharidoses type VI amounted to 40.90 mln rubles, per one adult to 71.50 mln rubles; for Mucopolysaccharidoses type II costs were 29.60 and 51.83 mln rubles respectively. In order to increase effectiveness of the system of drug supply of the patients with OD and to optimize state expenses for this group of patients it is necessary to approve the entire range of financially balanced and science based medical care standards, to define the legal status of orphan drugs and to carry out state regulation of prices, to ensure increase of regional funding supported by involvement of federal budget funds, to define the list of orphan drugs, to implement state regulation measures to create incentives for pharmaceutical companies to reduce prices for orphan drugs.

Objective: to study the main aspects of assistance to children with orphan diseases in the Russian Federation. Materials and methods: the most relevant literature sources were studied that covered a concept of orphan diseases in various countries of the world and in the Russian Federation as well as the tactics and regulation of mechanisms for helping patients with rare diseases. Results: the study showed that not all countries have legislative regulations of assistance to orphan patients. The United States and Western Europe are the most advanced in this regard. They have clear criteria for determining orphan pathology and a number of measures are taken to improve the quality of medical care for patients with rare diseases. These activities are not only aimed at improving the health care system but also encourage pharmaceutical companies to develop and produce medicines as well as contribute to the research in this area. The clinical cases covered in the article provide an idea of rare diseases, the complexity of their diagnosis, the severity of the course, and the drugs that are necessary to help patients. Conclusion: orphan diseases have been the focus of attention by the health system and national legislation in the past decades. Their extremely low prevalence in the human population creates difficulties with the timely diagnosis, provision of qualified medical care, and drug provision. ; Цель: изучить основные аспекты оказания помощи детям с орфанными заболеваниями в Российской Федерации. Материалы и методы: для реализации указанной цели были изучены наиболее актуальные литературные источники, содержание которых освещало представления об орфанных заболеваниях в различных странах мира и в РФ, а также тактику и регулирование механизмов помощи пациентам с редкими болезнями. Результаты: исследование показало, что далеко не во всех странах существует законодательное регулирование оказания помощи орфанным пациентам и наиболее передовыми в этом отношении являются США и страны Западной Европы, где определены четкие критерии определения орфанной патологии, а также предпринимается ряд мер для повышения качества медицинского обслуживания больных с редкими заболеваниями. Эти мероприятия направлены не только на улучшение работы в системе здравоохранения, но и поощряют фармацевтические компании к разработке и производству лекарственных средств, а также способствуют научным исследованиям в указанной области. рассмотренный в статье клинический случай дает представление о редких заболеваниях, сложностях их диагностики, тяжести течения и лекарственных средствах, которые необходимы для помощи пациентам. Выводы: орфанные заболевания в последние десятилетия стали объектом пристального внимания со стороны системы здравоохранения и национального законодательства. Их чрезвычайно низкая распространённость в человеческой популяции создаёт затруднения с своевременной постановкой диагноза, оказанием квалифицированной медицинской помощи и лекарственным обеспечением.

В статье проанализированы научные подходы к пониманию редких (орфанных) заболеваний по международным и национальным стандартам. Выяснена сущность нормативного документа — Рекомендации Совета Европейского Союза относительно действий в сфере редких болезней. Исследованы этапы разработки и внедрения международных стандартов в национальное законодательство. Определена целесообразность формированиякачественной системы оказания помощи больным редкими заболеваниями в Украине.Ключевые слова: редкие (орфанные) заболевания, международные документы, медицинская помощь, скрининг, инвалидизация, государственные гарантии. ; У статті здійснено аналіз наукових підходів до розуміння рідкісних (орфанних) захворювань за міжнародними та національними стандартами. З'ясовано сутність нормативного документа — Рекомендації Ради Європейського Союзу щодо дій у сфері рідкісних хвороб. Досліджено етапи розроблення і впровадження міжнародних стандартів у національне законодавство. Визначено доцільність формування якісної системи надання допомоги хворим на рідкісні захворювання в Україні.Ключові слова: рідкісні (орфанні) захворювання, міжнародні документи, медична допомога, скринінг, інвалідизація, державні гарантії. ; The article analyzes the scientific approaches to understanding rare (orfannyh) diseases by international and national standards. The essence of the instrument — Recommendations of the Council of the European Union's action in the field of rare diseases. Investigated stages of development and implementation of international standards into national legislation. Determined feasibility of forming high-quality system of care for patients with rare diseases in Ukraine.Key words: rare (orfanni) disease, international documents, medical care, screening, disability, state guarantees.

В статье проанализированы научные подходы к пониманию редких (орфанных) заболеваний по международным и национальным стандартам. Выяснена сущность нормативного документа — Рекомендации Совета Европейского Союза относительно действий в сфере редких болезней. Исследованы этапы разработки и внедрения международных стандартов в национальное законодательство. Определена целесообразность формированиякачественной системы оказания помощи больным редкими заболеваниями в Украине.Ключевые слова: редкие (орфанные) заболевания, международные документы, медицинская помощь, скрининг, инвалидизация, государственные гарантии. ; У статті здійснено аналіз наукових підходів до розуміння рідкісних (орфанних) захворювань за міжнародними та національними стандартами. З'ясовано сутність нормативного документа — Рекомендації Ради Європейського Союзу щодо дій у сфері рідкісних хвороб. Досліджено етапи розроблення і впровадження міжнародних стандартів у національне законодавство. Визначено доцільність формування якісної системи надання допомоги хворим на рідкісні захворювання в Україні.Ключові слова: рідкісні (орфанні) захворювання, міжнародні документи, медична допомога, скринінг, інвалідизація, державні гарантії. ; The article analyzes the scientific approaches to understanding rare (orfannyh) diseases by international and national standards. The essence of the instrument — Recommendations of the Council of the European Union's action in the field of rare diseases. Investigated stages of development and implementation of international standards into national legislation. Determined feasibility of forming high-quality system of care for patients with rare diseases in Ukraine.Key words: rare (orfanni) disease, international documents, medical care, screening, disability, state guarantees.

the article presents the results of cost calculation on the drug supply of the patients with orphan diseases, included in the list of orphan diseases (24 diseases) by the RF Government Regulation of April 26, 2012 № 403. Calculation was performed based on the data of registered patients with orphan diseases (OD) in 83 territorial entities of the Russian Federation in 2013 and based on the average-weighted costs of their drug therapy. Data on registered patients with OD was obtained because of the official request of the Expert Board on Healthcare of the Council of the Federation Committee on Social Policy that was sent to healthcare regulatory bodies of the 83 territorial entities of the Russian Federation. Average-weighted cost calculation of drug treatment (or of specialized nutrition care) of the patients with OD was carried out in accordance with medical care standards and expert assessment. As part of the analysis of the standards the search for pathogenic therapy medications was carried out, in the absence of which – there was a search for supportive care medications that critically affect survivability of the patients with OD. According to the selected list of drugs, information about duration, frequency of prescription, average daily and course dose, was analyzed. In the absence of medical care standards, and in order to verify some questions concerning drug therapy of patients with OD consultations with experts were held. Because of conducted calculation, total average-weighted costs of pharmacotherapy for 24 orphan diseases were 15.73 bln rubles per year (6.36 bln rubles for children and 9.37 bln rubles for adults) for 11 173 registered patients that by 3.3 exceeds current amount of finance. Pathogenetic pharmacotherapy of Mucopolysaccharidoses type VI and II proved to be the most expensive treatment per one patient per year: average-weighted costs per one child with Mucopolysaccharidoses type VI amounted to 40.90 mln rubles, per one adult – to 71.50 mln rubles; for Mucopolysaccharidoses type II costs were 29.60 and 51.83 mln rubles respectively. In order to increase effectiveness of the system of drug supply of the patients with OD and to optimize state expenses for this group of patients it is necessary to approve the entire range of financially balanced and science based medical care standards, to define the legal status of orphan drugs and to carry out state regulation of prices, to ensure increase of regional funding supported by involvement of federal budget funds, to define the list of orphan drugs, to implement state regulation measures to create incentives for pharmaceutical companies to reduce prices for orphan drugs. ; в статье представлены результаты расчета необходимых финансовых затрат на лекарственное обеспечение больных с редкими заболеваниями, включенными в перечень редких заболеваний (24 заболевания) Постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 403. Расчет проводился на основании данных о количестве зарегистрированных пациентов с редкими заболеваниями (РЗ) в 83 субъектах РФ в 2013 г. и средневзвешенных затратах на их лекарственную терапию. Данные о количестве зарегистрированных больных с РЗ были получены в результате официального запроса Экспертного совета по здравоохранению комитета Совета Федерации по социальной политике, направленного в органы управления здравоохранением 83 субъектов РФ. Расчет средневзвешенных затрат на лекарственную терапию (или специализированные продукты лечебного питания) больных с РЗ проводился на основании стандартов медицинской помощи и экспертных оценок. В рамках анализа стандартов осуществлялся поиск препаратов патогенетической терапии, а при их отсутствии – препаратов симптоматической терапии больных с РЗ, критически влияющих на их выживаемость. По выбранному перечню препаратов анализировались данные о сроках, частотах их назначения, средних суточных и средних курсовых дозах. При отсутствии стандартов медицинской помощи, а также для уточнения вопросов лекарственной терапии пациентов с РЗ проводились консультации с экспертами. В результате проведенных расчетов общие средневзвешенные затраты на фармакотерапию 24 редких заболеваний составили 15,73 млрд руб. в год (6,36 млрд руб. на детей и 9,37 млрд руб. на взрослых) на 11 173 зарегистрированных больных, что в 3,3 раза превышает текущие объемы финансирования. Наиболее дорогостоящей в расчете на одного больного в год оказалась патогенетическая фармакотерапия мукополисахаридоза VI и II типов: средневзвешенные затраты на одного ребенка с мукополисахаридозом VI типа составили 40,90 млн руб., на одного взрослого – 71,50 млн руб.; мукополисахаридозом II типа – 29,60 млн руб. и 51,83 млн руб. соответственно. Для повышения эффективности работы системы лекарственного обеспечения больных с РЗ и оптимизации государственных расходов на эту группу пациентов необходимо: утвердить полный набор финансово сбалансированных и научно обоснованных стандартов медицинской помощи, законодательно определить статус орфанных препаратов и осуществлять государственное регулирование цен, обеспечить увеличение регионального финансирования с привлечением средств федерального бюджета, утвердить перечень орфанных препаратов, выработать механизмы государственного стимулирования фармацевтических компаний снижать цены на орфанные препараты.

В работе рассматривается деятельность государственной системы образования, почти одинаковой во всех странах цивилизованного мира. Анализируются источники, приобретшие широкую известность в XX и XXI вв.: «Демократия и образование» и «Опыт и образование» Джона Дьюи, «Саммерхилл» Александра Нилла, «Трагическая иллюзия: тестирование в образовании» Джона Рейвена, «Освобождение от школ» Ивана Иллича и «Вот что называется школой» Джона Гудлэда. Особенно внимательно (по личным впечатлениям) изучается практика американской школы. Декларируемые цели образования сличаются с целевыми установками, которыми в действительности руководствуются учителя. Рассматриваются также федеральные законодательные установления, предписывающие провести очередную образовательную реформу в США. Делается вывод, что за прошедший век создать прогрессивную и демократическую систему образования так и не удалось. ; This article considers the workings of the state education system, which is almost the same throughout developed countries. Studies on education that became widely known in the 20th and 21 st centuries are analyzed, such as John Dewey's Democracy and Education and Experience and Education, Alexander Neill's Summerhill, John Raven's The Tragic Illusion: Educational Testing, Ivan Illich's Deschooling Society, and John Goodlad's A Place Called School. The practice of the American school is paid special attention, with reference to personal experiences. The declared purposes of education are compared to the actual goals teachers set themselves. Federal legislation for a new reform of education in the US is also considered. The authors arrive at the conclusion that attempts to create a progressive and democratic education system during the last century have failed.

На территории заповедника Воронинский (Тамбовская область) выявлено 817 видов сосудистых растений, из них к числу редких и исчезающих отнесено 55 видов, в т.ч. 4 вида Красной книги России (Stipa pennata, Bulbocodium versicolor, Fritillaria ruthenica, Orchis militaris).

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) важнейшая мировая медицинская, социальная и политическая проблема ХХ века. За последние три десятилетия он унес более 25 миллионов человеческих жизней. В 2011 году в мире насчитывалось примерно 34 (31,4-35,9) миллиона людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). В настоящее время известны два типа вируса ВИЧ-1 и ВИЧ-2, различающиеся по своим структурным и антигенным характеристикам. На фоне увеличившейся продолжительности жизни ВИЧ инфицированных больных все большее значение приобретают хронические расстройства, в частности сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ). Распространенность ВИЧ-инфекции среди взрослого населения растет. Риск развития хронической сердечной недостаточности, синдрома внезапной остановки сердца у ВИЧ-инфицированных лиц в 1,5-2 раза выше, чем у неинфицированных. Все это требует более детального изучения проблемы развития сердечно-сосудистых заболеваний у ВИЧ-инфицированных. ; AIDS major world medical, social and political problem of ХХ of century. In connection with the increase of life-span of patients a large value is acquired by cardiovascular diseases. For the last three decades he carried away more than 25 million human lives. Two types of virus are presently known HIV 1 and HIV 2. In the blood intended for transfusion a virus lives many years, in the frozen sperm a few months. А heart failure HIV of patients has the result of myocarditis.

Несмотря на то, что орфанные (редкие) заболевания характеризуются очень низкой распространенностью, ими страдает значительное число людей по всему миру. В Соединенных Штатах Америки и Европейском союзе разработаны различные экономические и административные стимулы с целью привлечения фармацевтических компаний к разработке лекарственных средств для лечения редких болезней. Однако оценка их эффективности затруднена ввиду малого объема выборок и сложности организации клинических исследований. При этом средняя стоимость орфанных препаратов в пять раз превосходит таковую у лекарств, используемых в лечении других заболеваний, тем не менее механизмы ценообразования на фармацевтическом рынке остаются плохо изученными ; Despite the fact that orphan (rare) diseases are characterized by a very low prevalence rate, a considerable number of people worldwide suffer from these diseases. The United States and the European Union developed a variety of economic and administrative incentives for pharmaceutical companies to produce orphan drugs, but their effectiveness is difficult to assess because of the small sample volume and complex organization of clinical trials. The average cost of orphan drugs is 5 times greater than that of the drugs used in the treatment of other diseases. Pricing mechanisms on orphan drugs are still poorly understood.

Вилюйский энцефаломиелит (ВЭМ) является дегенеративным заболеванием центральной нервной системы, в острой форме проявляющимся менингоэнцефалитом, имеющим тенденцию переходить в продолжительный хронически прогрессирующий панэнцефалит. При быстро прогрессирующем течении заболевание может иметь летальный исход в пределах 12 месяцев. Несмотря на 60-летний опыт изучения вилюйского энцефаломиелита вплоть до настоящего времени причина заболевания не выяснена, однако существуют убедительные клинические, патологические и эпидемиологические свидетельства того, что ВЭМ является контагиозным инфекционным заболеванием с моделью распространения, характерной для латентных и хронических инфекций. В структуре ВЭМ особое место занимают уникальные заболевания с двухфазным течением заболевания. Мы предполагаем, что эта группа заболеваний вызывается серотипами тейловирусов мышиного энцефаломиелита (TMEV). Если ВЭМ вызывается TMEV, то вероятно эти вирусы имеют особый механизм передачи инфекции к восприимчивым популяциям Homo sapiens. Возможно заболевания вызываются неструктурным L* белком вируса. Свободная циркуляция этого вируса среди грызунов может таить опасности, грозящие появлением совершенно новых инфекций, угрожающих биологической безопасности человечества. Четыре смертельных случая от энцефаломиелитов с прионоподобной симптоматикой и неясной причиной в Якутии за последние годы вызывают нашу озабоченность. В связи с вышеизложенным выяснение причин возникновения и этиопатогенеза ВЭМ является нерешенной проблемой фундаментальной медицины и имеет глобальное значение.

Вилюйский энцефаломиелит (ВЭМ) является дегенеративным заболеванием центральной нервной системы, в острой форме проявляющемся менингоэнцефалитом, имеющим тенденцию переходить в продолжительный хронически прогрессирующий панэнцефалит. При быстро прогрессирующем течении заболевание может иметь летальный исход в пределах 12 месяцев. Несмотря на 60-летний опыт изучения вилюйского энцефаломиелита вплоть до настоящего времени причина заболевания не выяснена, однако существуют убедительные клинические, патологические и эпидемиологические свидетельства того, что ВЭМ является контагиозным инфекционным заболеванием с моделью распространения, характерной для латентных и хронических инфекций. В структуре ВЭМ особое место занимают уникальные варианты заболевания с двухфазным течением. Мы предполагаем, что они вызываются серотипами тейловирусов мышиного энцефаломиелита (TMEV). Если ВЭМ вызывается TMEV, то вероятно эти вирусы имеют особый механизм передачи инфекции к восприимчивым популяциям Homo sapiens. Возможно заболевания вызываются неструктурным L* белком вируса. Свободная циркуляция этого вируса среди грызунов может таить опасности, грозящие появлением совершенно новых инфекций, угрожающих биологической безопасности человечества. Четыре смертельных случая от энцефаломиелитов с прионоподобной симптоматикой и неясной причиной в Якутии за последние годы вызывают нашу озабоченность. В связи с вышеизложенным выяснение причин возникновения и этиопатогенеза ВЭМ является нерешенной проблемой фундаментальной медицины и имеет глобальное значение.

В статье описано появление в законодательстве РФ такого понятия как «профессиональный спорт», также представлены нормативно-правовая база, актуальные проблемы в данной сфере, поднята проблема профессиональной патологии, представлены исследования, целью которых явились научное обоснование роли медицины труда в профессиональном спорте и разработка методических подходов к комплексной гигиенической оценке условий труда, диагностике, экспертизе связи с профессией и профилактике профессиональных заболеваний спортсменов-профессионалов. ; The article describes the emergence in the legislation of the Russian Federation the concept of "professional sport", as well regulatory framework, current problems in this area and the problem of occupational diseases. It provides research, which was aimed to give scientific evidence for the role occupational medicine in professional sports and the development of methodological approaches to the complex hygienic evaluation of working conditions, diagnostics, and expertise of the correlation between profession and the prevention of occupational diseases among professional athletes.