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ZusammenfassungDie Mastozytose ist eine ungewöhnliche Erkrankung des hämatopoetischen Gewebes (Knochenmark) mit heterogenem klinischem Erscheinungsbild und dementsprechend ganz unterschiedlicher Prognose. Prinzipiell wird eine rein kutane Mastozytose (fast immer bei Kindern) von einer systemischen Mastozytose (bei Erwachsenen) mit fakultativem, gleichwohl häufigem Hautbefall unterschieden. Im Zentrum der Diagnose steht der Histopathologe mit Nachweis einer Zunahme atypischer Mastzellen im Gewebeschnitt, häufig unter Ausbildung kompakter Infiltrate.

ZusammenfassungDer vorliegende Beitrag beschreibt die Konzeption und die methodischen Schritte des Projekts HORA 3.0, in dem Hochwasserrisikoflächen für ganz Österreich berechnet wurden. Die Analyseschritte umfassen: Qualitätskontrolle und Korrektur des Gewässernetzes und der Einzugsgebietsgrenzen; Berechnung der Abflussscheitel und Frachten gegebener Jährlichkeit; Erstellung eines digitalen Höhenmodells, das mit allen relevanten Hochwasserinformationen, einschließlich der Flussbettgeometrie, übereinstimmt; instationäre, zweidimensionale Simulation der Überflutungsflächen mit konsistenter Jährlichkeit. In jedem Schritt werden automatische und manuelle Verfahren kombiniert, um die lokalen hydrologischen und hydraulischen Bedingungen in einem bundesweiten Projekt möglichst zutreffend abzubilden. Die Hochwasserrisikoflächen mit einer Auflösung von 2 m für eine Gesamtflusslänge von 32.000 km sind bereits auf der HORA-Plattform (www.hora.gv.at) veröffentlicht. Das entwickelte Instrumentarium kann für weiterführende Projekte verwendet werden, wie z. B. für Visualisierungen, Schadensauswertungen und in Zukunft für die Berechnung pluvialer Hochwassergefahren.

Background: Advanced systemic mastocytosis (advSM) is characterized by presence of the KIT D816V mutation and pathologic accumulation of neoplastic mast cells (MCs) in various tissues, leading to severe symptoms and organ damage (eg, cytopenias, liver dysfunction, portal hypertension, malabsorption, and weight loss). Treatment with midostaurin, an orally active multikinase/KIT inhibitor now approved for advSM in the United States and the European Union, resulted in a high rate of response accompanied by reduced MC infiltration of the bone marrow and lowered serum tryptase level. Objective: We aimed to determine whether midostaurin improves health-related quality of life (QOL) and MC mediator related symptoms in patients with advSM. Methods: In 116 patients with systemic mastocytosis (89 patients with advSM fulfilling the strict inclusion criteria of the D2201 study [ClinicalTrials.gov identifier NCT00782067]), QOL and symptom burden were assessed during treatment with midostaurin by using the 12-Item Short-Form Health Survey (SF-12) and the Memorial Symptom Assessment Scale patient reported questionnaires, respectively. MC mediator related symptoms were evaluated by using a specific physician-reported questionnaire Results: Over the first 6 cycles of treatment with midostaurin (ie, 6 months), patients experienced significant improvements in total SF-12 and Memorial Symptom Assessment Scale scores, as well as in subscores of each instrument. These improvements were durable during 36 months of follow-up. Similarly, we found substantial improvements (67%-100%) in all MC mediator related symptoms. Conclusion: QOL and MC mediator related symptoms significantly improve with midostaurin treatment in patients with advSM (ClinicalTrials.gov identifier, NCT00782067).